RESUMO
Abstract Background: Amyloidosis is a disease caused by deposits of insoluble fibrils in extracellular spaces. The most common type of familial amyloidosis is mediated by mutation of transthyretin, especially Val30Met. Symptoms and ejection fraction decrease may occur in cardiac amyloidosis only in case of poor prognosis. Myocardial strain detected by two-dimensional speckle tracking echocardiography can indicate changes in myocardial function at early stages of the disease. Objective: To determine the accuracy of left ventricular longitudinal strain by two-dimensional speckle tracking echocardiography in patients with familial amyloidosis caused by Val30Met transthyretin mutation. Methods: Eighteen consecutive patients, carriers of transthyretin mutation, were evaluated by two-dimensional speckle tracking echocardiography, by which myocardial strain curves were obtained, following the American Society of Echocardiography recommendations. Results: Patients were divided into three groups: 1- Val30Met with cardiac amyloidosis; 2-Val30Met with extracardiac amyloidosis; 3 - Val30Met without evidence of disease. As the three groups were compared by the Mann-Whitney test, we found a statistically significant difference between groups 1 and 2 in the mean longitudinal tension (p=0.01), mean basal longitudinal strain (p=0.014); in mean longitudinal tension and mean longitudinal strain between groups 1 and 3 (p=0.005); and in the ratio of longitudinal strain of apical septum segment to longitudinal strain of basal septum (p=0.041) between groups 2 and 3. Conclusion: Left ventricular longitudinal strain detected by two-dimensional speckle tracking echocardiography is able to diagnose left ventricular dysfunction in early stages of familial amyloidosis caused by transthyretin Val30Met mutation.
Resumo Fundamento: A amiloidose é uma doença de depósito de fibrilas insolúveis nos espaços intercelulares. A forma mais comum de amiloidose familiar é mediada por mutação da transtirretina, sendo a Val30Met a mutação mais frequente. A amiloidose cardíaca só causa sintomas e queda da fração de ejeção em fases tardias quando o prognóstico é pobre. A deformação miocárdica obtida com speckle tracking bidimensional pode detectar alterações da função miocárdica em estágios precoces da doença. Objetivos: Determinar a acurácia da deformação longitudinal do ventrículo esquerdo obtida com speckle tracking bidimensional em um grupo de pacientes com amiloidose familial por mutação da transtirretina Val30Met. Métodos: Foram examinados 18 pacientes consecutivos com a mutação da transtirretina com speckle tracking bidimensional obtendo curvas de deformação miocárdica segundo normas da American Society of Echocardiography. Resultados: Os pacientes foram divididos em três grupos: 1- Val30Met com amiloidose cardíaca; 2- Val30Met com amiloidose extra-cardíaca; 3- Val30Met sem doença aparente. Ao compararmos os três grupos com o teste de Mann-Whitney encontramos diferença estatística significativa entre os grupos 1 e 2 na tensão longitudinal média (p=0,01), deformação longitudinal basal média (p=0,014); entre os grupos 1 e 3 na tensão longitudinal média (p=0,005), deformação longitudinal média (p=0,002); entre os grupos 2 e 3 na relação de deformação longitudinal do septo apical/deformação longitudinal do septo basal (p=0,041). Conclusão: A deformação longitudinal do ventrículo esquerdo obtida com speckle tracking bidimensional é capaz de diagnosticar disfunção do ventrículo esquerdo em fases precoces da amiloidose familial por mutação Val30Met da transtirretina.
Assuntos
Humanos , Adulto , Ecocardiografia/métodos , Cardiomiopatia Dilatada/diagnóstico por imagem , Disfunção Ventricular Esquerda/diagnóstico por imagem , Neuropatias Amiloides Familiares/diagnóstico por imagem , Valores de Referência , Volume Sistólico , Pré-Albumina/genética , Cardiomiopatia Dilatada/fisiopatologia , Estudos de Casos e Controles , Estudos Transversais , Reprodutibilidade dos Testes , Disfunção Ventricular Esquerda/fisiopatologia , Estatísticas não Paramétricas , Neuropatias Amiloides Familiares/fisiopatologia , Neuropatias Amiloides Familiares/genética , Ventrículos do Coração/fisiopatologia , Ventrículos do Coração/diagnóstico por imagemRESUMO
Abstract Background: The ultraportable echocardiogram machine, with relevant portability and easiness in performing diagnoses, when in experienced hands, may contribute to the reliability of preoperative evaluation in noncardiac surgeries. Objectives: To assess cardiac function parameters in patients aged older than 60 years, candidates of elective noncardiac surgeries, classified as ASA1 or ASA 2 according to surgical risk. Methods: A total of 211 patients referred for elective surgeries, without suspicion of previous heart diseases, were included in the study. Assessment of patients was conducted by conventional echocardiogram using the ultraportable V Scan (GE) device right after the pre-anesthetic clinical evaluation. We assessed the clinical impact of echocardiography results by using a questionnaire addressed to the anesthetist. Results: Mean age of patients was 68.9 ± 7.0 years, 154 were women. The most frequent surgeries were: a) facectomy - cataract - 18; b) inguinal hernia surgery - 18; c) Cholecystectomy - 16. We found 58 normal tests (27.5%), 70 (33.2%) with mild valve reflux, and 83 (39.3%) with relevant abnormality, such as increase in heart chamber size, global and/or segmental contractile dysfunction, significant valve dysfunction or other unspecified. Test results caused delay of surgical procedure for a more detailed cardiac evaluation in 20 (9.5%) patients, and change in anesthetic management in 7 (3.3%). Conclusion: There was a considerable clinical impact with the use of the ultraportable echocardiography, since one out of every ten patients evaluated had their clinical management changed due to the detection of previously unsuspected, significant heart diseases, with the potential for severe complications.
Resumo Fundamento: O ecocardiógrafo ultraportátil, com importante mobilidade e facilidade diagnóstica em mãos experientes pode contribuir para a segurança na avaliação pré-operatória em cirurgias não cardíacas. Objetivo: Avaliar os parâmetros de função cardíaca nos pacientes com mais de 60 anos de idade, candidatos a cirurgias não-cardíacas eletivas, classificados como ASA 1 ou ASA 2 na classificação de risco cirúrgico. Métodos: Foram incluídos 211 pacientes direcionados para cirurgias eletivas diversas e sem suspeita prévia de cardiopatia. Os pacientes foram avaliados por técnica ecocardiográfica convencional, usando o aparelho ultraportátil V Scan (GE) logo após a avaliação clínica pré-anestésica. Avaliamos o impacto clínico dos resultados da ecocardiografia por um questionário dirigido ao anestesista. Resultados: A idade média dos pacientes foi 68,9 ± 7,0 anos, 154 do sexo feminino. As cirurgias mais frequentes foram: a) Facectomia-catarata - 18; b) Herniorrafia inguinal - 18; c) Colecistectomia - 16. No total, foram observados 58 exames normais (27,5%), 70 (33,2%) exames que apresentavam leves refluxos valvares e 83 (39,3%) exames com alguma anormalidade relevante, como aumento de câmara cardíaca, disfunção contrátil global e/ou segmentar, disfunção valvar mais significativa ou outra não especificada. Os resultados determinaram que 20 (9,5%) pacientes tivessem seus procedimentos cirúrgicos adiados até avaliação cardiológica mais detalhada e em 7 (3,3%) houve mudança na conduta anestésica. Conclusão: Houve um impacto clínico considerável com o uso da ecocardiografia ultraportátil, pois um em cada dez pacientes avaliados sofreu modificação na conduta clínica, em função da detecção de cardiopatias significativas, não suspeitadas previamente, e com potencial para complicações graves.